Encéphalite aiguë et crises partielles répétitives réfractaires : une entité dévastatrice

Récemment distinguée par des auteurs japonais, cette forme d’encéphalite survient essentiellement en extrême orient chez des enfants d’âge scolaire, des garçons, surtout. L’intérêt de son étude dépasse les limites de son terrain d’élection tant la pathologie décrite est grave et peu explicite. L’une des descriptions princeps de cette atteinte insistait sur la survenue de convulsions partielles, secondairement généralisées sous l’effet de la fièvre, et qui résistaient aux anticonvulsivants habituels, mis à part les barbituriques. L’anamnèse ne révélait pas de particularité, si ce n’est la fréquence d’antécédents fébriles d’origine virale, comme la grippe et la roséole, mais sans qu’aucun virus n’ait été retrouvé dans le LCR, ce qui semble indiquer qu’ils ne jouent pas un rôle pathogène direct.

Au cours de ces tableaux, les  signes neurologiques apparaissent en moyenne 5 jours après le début des troubles (de 2 à 10 jours). La séméiologie est très liée à la fièvre, d’abord élevée puis plus basse mais persistant des semaines, voire des mois. Souvent lors d’un pic fébrile, des crises partielles surviennent, sans troubles psychiques mais accompagnées de déviation des yeux  et de spasmes de l’hémiface, avec, éventuellement, des mouvements cloniques homolatéraux. Durant cette phase aiguë, on assiste à une généralisation  secondaire des convulsions dans 80 % des cas. D’abord rares, ces crises augmentent de fréquence pour survenir toutes les 5 à 10 minutes et aboutir à un état de mal. Troubles psychiques, changement de personnalité et, parfois, troubles endocriniens sont alors notés.

Les examens complémentaires sont en faveur d’un syndrome d’inflammation chronique. L’anticorps anti-récepteur  NMDA-epsilon 2 du glutamate est détecté dans le sérum ou le LCR dans plus de la moitié des cas. Sa présence est de mauvais pronostic. Cet auto-anticorps, dirigé contre les récepteurs NMDA-epsilon 2, concourt à l’hyperexcitabilité neuronale, elle-même à l’origine de l’épilepsie réfractaire et des ravages cognitifs. L’énolase spécifique est le témoin de ces destructions neuronales qui surviennent dans les deux semaines qui suivent l’apparition des troubles.

Le diagnostic porte sur l’apparition d’un état de mal réfractaire, qualifié en Europe d’épilepsie dévastatrice de l’enfant d’âge scolaire. La présence d’auto-anticorps suggère l’existence d’une étiologie auto- immune. Les questions soulevées par ce processus destructeur mériteraient que l’on y consacre une étude de grande ampleur.

Dr Françoise Ponchie Gardelle

Référence
Sakuma H : Acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures. Brain & Development 2009; 31: 510- 514

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