Une étude descriptive a inclus 221 malades atteints d'un angio-oedème héréditaire qui ont présenté au total 131 110 épisodes oedémateux caractéristiques du syndrome.
Les symptômes cliniques ont débuté à un âge moyen de 11,2+/-7,7 ans. Sur un suivi cumulé de 5736 années, seules 370 années (6,5 %) se sont déroulées sans le moindre symptôme. Les crises douloureuses abdominales et les manifestations oedémateuses cutanées qui ont concerné les extrémités, le visage, les parties génitales et le tronc sont survenues dans 97,4 % de tous les épisodes d'oedème observés au cours de la maladie.
Les autres manifestations plus ou moins associés aux symptômes précédents ont un caractère plus anecdotique : oedème laryngé (0,9 %), oedème du palais (0,6 %) ou de la langue (0,3 %), céphalées (0,7 %), troubles vésicaux (0,3 %), phénomènes thoraciques (0,2 %), musculaires (0,4 %), articulaires (0,1 %), rénaux (0,1 %) et oesophagiens (0,05 %). Dans l'ensemble, l'évolution de la maladie s'est avérée plus sévère chez les femmes que chez les hommes, a fortiori quand celle-ci a débuté précocement.
Cette étude donne une idée plus précise de la symptomatologie clinique et de l'évolution de l'angià-oedème héréditaire.
Dr Philippe Tellier
Bork K et coll. : "Hereditary angiodema : new findings concerning symptoms, affected organs, and course". Am J Med 2006; 119: 267-274. © Copyright 2005 http://www.jim.fr
