HELPP syndrome : des recommandations en 4 points

L'International Society for the Study of Hypertension in Pregnancy (ISSHP) définit la prééclampsie comme une hypertension (HTA) gestationnelle accompagnée par un ou plusieurs des signes suivants apparus après 20 semaines de gestation : (1) protéinurie, (2) dysfonction organique maternelle neurologique (éclampsie, cécité, AVC, clonus, céphalées, scotome visuel persistant), pulmonaire, hématologique (plaquettes <150000/µL, coagulation intravasculaire disséminée CIVD, hémolyse), rénale (insuffisance rénale aiguë) ou hépatique (transaminases >40UI/L), (3) dysfonction utéroplacentaire (rupture placentaire, atteinte de la balance angiogénique, retard de croissance fœtale, doppler de l’artère ombilicale anormal, mort intra-utérine).

Dans le cadre de cette redéfinition l’EASL (European Association for the Study of the Liver) a rédigé de nouvelles recommandations quant au HELLP syndrome, qui associe : LDH >600 UI/L, transaminases >70 UI/L et plaquettes <100000/µL. Ce syndrome grave (taux de mortalité de 1 %) concerne 10 à 20 % des femmes avec prééclampsie, et peut se compliquer d’insuffisance rénale, d’hématome hépatique, d’œdème pulmonaire, d’hémorragie cérébrale ou de CIVD tandis que le fœtus est à risque de retard de croissance, de naissance prématurité ou de mortinatalité.

Prophylaxie par aspirine

La question de la prophylaxie de la récidive du HELLP syndrome (25 % des cas) se pose mais l’EASL a constaté qu’aucune étude sur ce thème n’est disponible.

Ainsi, les recommandations de prévention ne peuvent être formulées que par extrapolation de celles de la prééclampsie du projet ASPRE qui avait montré que l’aspirine à faible dose réduit de 82 % le risque de prééclampsie à 34 semaines, de 62 % le risque à 37 semaines et de 5 % ensuite. L’EASL propose donc la prise de 150mg/jour d’aspirine dès la 11ème-14ème semaine jusqu’à la 36ème semaine, ou dès qu’un diagnostic d’embolie pulmonaire ou de HELPP syndrome est posé (recommandation de niveau 1 et de grade élevé).

L’aspirine n’est cependant pas indiquée en cas d’allergie ou d’asthme sévère, et il n’y a pas d’intérêt à la débuter après la 20ème semaine (recommandation de niveau 5 et de grade faible).

L’intérêt des traitements antihypertenseurs et par sulfate de magnésium pour réduire la sévérité de la maladie et sa morbi-mortalité a été examiné. L’étude CHIPS a montré que plus le contrôle tensionnel est intensif, plus le risque d’HTA sévère, de thrombocytopénie ou d’élévation des enzymes hépatiques est réduit. Si dans cette étude aucune molécule antihypertensive n’a montré de supériorité en cas d’HTA non sévère, une autre a montré une meilleure efficacité du labétolol IV et de la nifédipine po versus hydralazine IV en cas d’HTA sévère.

Le sulfate de magnésium, réduit le risque d’éclampsie de 58 % et celui de paralysie cérébrale de 32 % (dose de charge de 4g puis 5g/4 h IM ou 1g/h IV). Ces données ont conduit l’EASL à recommander en cas de HELPP syndrome et HTA non sévère de débuter un traitement par labétalol po, nifédipine ou méthyl dopa (recommandation de niveau 1 et grade élevé). En cas d’HTA sévère (PA systolique >160mmHg ou diastolique >110mmHg), le traitement antihypertenseur doit être initié sans délai, sous monitorage (recommandation de niveau 2 et de grade élevé).

Enfin, le sulfate de magnésium devrait être administré en cas de HELPP syndrome accompagné d’HTA sévère ou de symptômes sévères afin de prévenir les convulsions (recommandation de niveau 1 et de grade élevé), et également à visée de neuroprotection d’une prééclampsie si un accouchement est nécessaire avant la 34ème semaine de gestation (recommandation de niveau 2 et de grade élevé).

L’intérêt de l’imagerie hépatique en cas de HELPP syndrome ou d’augmentation des transaminases a été abordé, dans un objectif de diagnostic différentiel, de réduction des complications maternelles, fœtales et néonatales. Seules des études rétrospectives ou des études de cas sont disponibles, qui montrent une prévalence des hématomes intrahépatiques de 39 % et l’incidence de leur rupture de 12 %.

Les ruptures capsulaires se produisent dans 0,5 à 2 % des cas avec une mortalité maternelle et fœtale de 17 % et 38 % respectivement. Les principaux signes d’alerte sont des douleurs abdominales et/ou épigastriques, une anémie et des douleurs à l’épaule droite. Une autre étude a montré la détection d’hémorragies ou hématomes hépatiques par imagerie dans 77 % des cas de thrombocytopénie <20 000/µL. L’EASL conclut sur la nécessité d’une échographie abdominale en cas de prééclampsie sévère ou de HELPP syndrome avec symptômes suggestifs d’un hématome hépatique (niveau 4 de recommandation et grade élevé).

Enfin, à la question de savoir si déclencher un accouchement prématuré en cas de HELPP syndrome, quel que soit l’âge gestationnel, améliore le pronostic maternel et fœtal/néonatal, l’EASL répond positivement dès lors qu’il existe une coagulopathie et une HTA sévère car le pronostic est alors aggravé en cas d’attitude expectative (recommandation de niveau 2 et de grade élevé). En cas de signes d’insuffisance hépatique nécessitant une transplantation, il faut référer immédiatement la patiente à un centre habilité (recommandation de niveau 5 et de grade élevé).