L'intensité de la fibrose et l'inflammation lymphoplasmocytaire dans la fibrose pulmonaire idiopathique sont les seuls critères prédictifs de la réponse au traitement

La fibrose pulmonaire idiopathique (UIP – pneumopathie interstitielle commune) est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle. Il s'agit d'une maladie dont le pronostic est sombre et qui répond mal au traitement immunosuppresseur qui semble ne pas avoir d'impact sur la survie.

Certains patients répondent toutefois au traitement, c'est pourquoi cette étude a pour but
d' individualiser des caractères cliniques et histopathologiques qui permettraient de prédire une réponse au traitement.

Cinquante-six patients y sont inclus. Les données cliniques analysées sont l'âge, le sexe, le tabagisme, la dyspnée, la capacité vitale pulmonaire et le compte cellulaire du lavage bronchiolo-alvéolaire (LBA). Les malades sont traités par prednisone et cyclophosphamide ou azathioprine pendant 6 mois puis l'intensité de la dyspnée et la capacité vitale pulmonaire. sont réexaminées. Des biopsies pulmonaires chirurgicales sont réalisées et 11 critères histopathologiques sont évalués par 2 experts anatomopathologistes.
Une analyse statistique en régression est effectuée.

Parmi tous les critères cliniques et histopathologiques pris en compte, 3 critères ont été statistiquement significatifs :
 - la présence d'un infiltrat lymphoplasmocytaire en dehors des zones de fibrose est corrélée à une amélioration de la capacité vitale au bout de 6 mois alors que le nombre de foyers fibroblastiques est associé à une détérioration de la capacité vitale.
- l'aggravation de la dyspnée dans les 6 mois est corrélée au nombre de foyers fibroblastiques et au nombre de macrophages retrouvés dans le LBA
- enfin, la survie est dépendante de l'âge du patient et de la capacité vitale pulmonaire initiale. En revanche, aucun critère histopathologique n'est corrélé à la survie.

Dans la pneumopathie interstitielle commune (UIP), la présence d'une inflammation lymphoplasmocytaire prédit une meilleure réponse au traitement immunomodulateur alors que l'organisation fibreuse est défavorable et annonce une probable inefficacité thérapeutique.

Par contre, aucun critère clinique ou histologique ne peut prédire la survie.

Dr Sophie Moreno-Swirc

Référence
Collard et Coll. : « Organizing pneumoniae and lymphoplasmacytic inflammation predict treatment response in idiopathic pulmonary fibrosis ». Histopathology 2007 ; 50 : 258– 265

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