La rage vue de Bangalore

Un des avantages d’Internet est de pouvoir mettre son nez dans toutes les bibliothèques de la planète. Certes, il existe une normalisation de la pensée scientifique dans le monde. Mais des particularités culturelles subsistent dans l’écriture des articles et dans le choix des pathologies qui, pour certaines, nous semblent d’une époque révolue ! En parcourant la revue neurologique indienne Annals of Indian Academy of Neurology, on constate que sa présentation est similaire à celle des principales revues de médecine avec des revues générales de grande qualité et des cas cliniques intéressants. De plus, surprise, ce journal comporte également une rubrique inattendue dénommée «lighter moments». Celle-ci se résume en fait à une unique photo «fleur, animal» agrémentée d’un simple commentaire «An all time inspiration». Cette rubrique dans un environnement très scientifique prend une saveur tout à fait singulière. Ce décalage offre un aspect de «Sagesse» qui a disparu de beaucoup de nos revues «savantes». Ma curiosité a été satisfaite également par la lecture d’une revue générale sur une pathologie faisant partie de notre mythologie médicale et qui peut être considérée comme un des premiers succès de la médecine scientifique : la rage.

En effet, cette encéphalite à rhabdovirus est encore très présente dans certains pays. Tout le monde a bien retenu le tableau classique de la forme furieuse, mais il faut savoir qu’il existe une forme neurologique plus trompeuse proche du Guillain Barré. Le principal réservoir de la maladie reste le chien mais il existe un certain nombre de cas où la maladie est apparue sans notion de morsure de chien (6 % en Thaïlande), imposant ainsi une prophylaxie vaccinale chez le personnel amené à soigner ces patients. La durée d’incubation est très variable classiquement de 1 à 3 mois. Elle est réduite en cas de contamination directe des voies nerveuses ou de morsure proche de l’extrémité céphalique. Des durées d’incubation de 6 ans ont aussi pu être décrites !

La forme furieuse mérite toujours son nom. L’hyperactivité, l’agressivité, et la nervosité sont les premiers symptômes. Trois particularités cliniques vont apparaître rapidement et faire évoquer le diagnostic : spasmes phobiques, troubles de conscience et signes dysautonomiques. Ces spasmes (réaction de sursaut) peuvent être déclenchés en soufflant de l’air sur la face ou le thorax (aérophobie) ou en faisant boire le patient (hydrophobie). Les troubles dysautonomiques sont très divers. Mais certains comme le priapisme peuvent être associés à une hypersexualité, voire des tentatives de viol.

La forme neurologique est proche du syndrome de Guillain Barré, mais une fièvre, une incontinence urinaire, des fasciculations ou un myo-oedème permettent de redresser le diagnostic. L’imagerie cérébrale peut être normale ou montrer des signes peu spécifiques. D’ailleurs les anomalies neuropathologique à l’autopsie sont particulièrement discrètes. Le diagnostic biologique ante mortem est parfois difficile et de nombreuses techniques virologiques étaient détaillées dans cet article. Les techniques traditionnelles (détection d’antigène ou d’anticorps, isolement du virus) ont des limites en terme de sensibilité et de délai de réponse. Le diagnostic peut être ainsi effectué sur des prélèvements cornéens ou des biopsies de peau. Les nouvelles techniques (RT PCR) effectuées sur des prélèvements de salive ou de liquide céphalorachidien sont prometteuses. La rage sans vaccination est constamment fatale en dehors d’un cas publié d’une jeune fille de 15 ans ayant survécu après sédation et mise sous kétamine. Le traitement est palliatif, les patients doivent être isolés, sédatés et «allowed to depart his/her life peacefully» comme le soulignent avec délicatesse les auteurs indiens. Le traitement de la plaie, l’immunisation passive et active sont les trois étapes nécessaires pour prévenir l’apparition de la rage en cas de morsure par un chien non vacciné en zone d’endémie. Plusieurs types de vaccins sont actuellement disponibles nécessitant généralement de multiples injections. Au terme de cette passionnante revue générale, les auteurs incitent à une vigilance médicale en cette ère de voyages intercontinentaux et rappellent que l’on doit évoquer ce diagnostic devant des tableaux psychiatriques ou de neuropathie mal expliqués.

Dr Christian Geny

Référence
Shampur Narayana Madhusudana et Suja Mooriyath Sukumaran : Antemortem diagnosis and prevention of human rabies. Ann Indian Acad Neurol 2008 ; 11 : 3-12.

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