Une patiente âgée de 56 ans consultait pour une lésion érosive et douloureuse de la jambe gauche. Cette lésion évoluait par poussées inflammatoires et douloureuses depuis plus d’un an. Des traitements topiques antibiotiques et corticoïdes n’apportaient que peu de bénéfice et la plaque s’était étendue progressivement. À l’examen on notait une plaque de 15 x 10 cm, quasi-entièrement érosive, fibrineuse par endroits, ulcérée à d’autres (figure 1).

Le reste de l’examen cutanéo-muqueux était sans anomalies. Aucun antécédent dermatologique, notamment de lichen, n’était noté. L’examen général était sans anomalie chez cette patiente en bon état général. L’analyse anatomo-pathologique (figure 2) montrait la présence d’un infiltrat dermique superficiel en bande,dense, composé principalement de lymphocytes non atypiques.

L’épiderme était ulcéré par endroits. Une vacuolisation de la couche basale était notée. Un aspect de fibrose, traduisant une évolution cicatricielle de poussées antérieures, était présent au niveau dermique.

Le bilan biologique était sans anomalies, notamment au niveau hépatique. La recherche d’anticorps anti-membrane basale épidermique et d’anticorps anti-desmogléine était négative. Les sérologies hépatite B et C étaient négatives. La recherche d’autres anomalies auto-immunes (anticorps antinu-cléaires, bilan thyroïdien à la recherche d’une thyroïdite auto-immune) était négative. La patiente ne prenait pas de traitement susceptible d’induire un lichen. Un traitement par acitrétine (30 mg/jour) était rapidement stoppé en raison de la survenue de céphalées. L’évolution se stabilisait sous dermo-corticoïdes, sans blanchiment. Six mois plus tard, un aspect bourgeonnant central motivait une nouvelle biopsie qui confirmait l’impression clinique de transformation en carcinome épidermoïde. Le traitement parexérèse large-greffe était effectué. Le bilan d’extension était négatif. Un traitement par dapsone (100 mg/j) était instauré et permettait un quasi-blanchiment des lésions en 2 mois. Quelques poussées modérées étaient par la suite rapidement jugulées par dermo-corticoïdes, la dapsone étant poursuivie.

Discussion

Cette observation est donc celle d’un lichen érosif pré-tibial isolé,forme exceptionnelle de lichen plan, avec transformation carcinomateuse, ayant répondu après traitement de la complication néoplasique à un traite-ment par dapsone. Moins d’une vingtaine de cas de lichen érosif cutané ont été rapportées dans la littérature, traduisant la rareté de cette forme de lichen, à la différence de la composante muqueuse du lichen érosif. Schepis et al(1) ont rapporté une observation comparable à la nôtre. Il s’agissait d’un patient âgé de 58 ans ayant développé des lésions de lichen au niveau pré-tibial, ainsi qu’au niveau des plis inguinaux. Une sensation de brûlure intense était rapportée au sein des lésions. Des érosions se développaient à la surface des plaques pré-tibiales. L’anatomo-pathologie, tout à fait superposable à celle de notre observation,confirmait le diagnostic de lichen plan dans une forme érosive. Un traitement par cyclosporine per os (2,5 mg/kg/j) a permis un blanchiment des lésions.

La topographie de LPE cutané la plus rapportée est cependant la localisation plantaire. Des localisations au niveau des plis,notamment inguinaux, peuvent s’observer. Elle se manifeste par des plaques érythémateuses très douloureuses, peu sensibles aux dermocorticoïdes, responsables d’une sensation de brûlure et d’un retentissement fonctionnel parfois majeur sur la marche. Le LPE cutané peut être associé à des manifestations plus classiques de LPE, notamment muqueuses, ou à des lésions de lichen plus typiques. Le LPE cutané peut, comme dans notre observation, être isolé, posant alors des problèmes diagnostiques. L’atteinte plantaire s’associe volontiers à des atteintes unguéales de lichen, avec onycho-atrophie résiduelle,ptérygion, perte unguéale. L’atteinte pré-tibiale a été exceptionnellement rapportée (2). Le diagnostic différentiel, dans les formes isolées, se pose avec le psoriasis (dans les formes plantaires), avec des dermatoses pouvant toucher des localisations pré-tibiales (pemphigoïde, mucinose). La biopsie rétablit le diagnostic, l’aspect étant typique de lichen érosif dans toutes les observations rapportées.

Certains auteurs (2) ont rapporté des associations du LPE à des pathologies auto-immunes(Gougerot-Sjögren, thyroïdite,cirrhose biliaire primitive). La dégénérescence carcinomateuse du LPE est rare, mais a été rapportée au niveau des localisations muqueuses (3). Notre observation apparaît exceptionnelle par le développement d’une transformation carcinomateuse sur un LPE pré-tibial. Ce risque, bien que faible, justifie la recherche d’un traitement efficace le plus rapidement possible.

Le traitement du LPE cutané n’est pas codifié, compte tenu de son caractère exceptionnel. Les dermocorticoïdes sont en général peu efficaces. La cyclosporine A a fait preuve de son efficacité dans les quelques cas rapportés (1). 

La corticothérapie orale a été efficace à forte dose (1 mg/kg/j) dans un cas (2). Nous ne sommes cependant pas favorables à la corticothérapie générale dans le LP, son arrêt pouvant exposer au risque de rebond étendu. Certains auteurs rapportent une efficacité du tacrolimus topique (2). Kandula et al (4) rapportent une amélioration significative avec l’association dermocorticoïdes-tacrolimus topique et doxycycline.

Dans notre observation, la résistance aux dermocorticoïdes a conduit à prescrire de l’acitrétine, mal tolérée. La transformation carcinomateuse interdisait tout immunosuppresseur, tant topique (tacrolimus) que systémique (cyclosporine A). Ladapsone (Disulone^®) a entraîné chez notre patente une amélioration rapide et quasi-complète, permettant de juguler les poussées avec quelques jours de dermocorticoïdes. Falk et al (5) ont rapporté le cas d’un patient présentant un lichen érosifmulti-résistant répondant à la dapsone. L’évaluation de cette molécule dans cette indication devra faire l’objet d’études structurées avant de conclure à son intérêt dans le LPE cutané.

Au total, bien que rare, le LPE cutané doit être évoqué face à des lésions en plaques ulcérées douloureuses, notamment plantaires ou pré-tibiales, même en l’absence de lésions de lichen plan associées. L’enjeu d’un diagnostic précoce est, par un traitement efficace, d’éviter le risque de transformation carcinomateuse.