Lymphomes cutanés : des molécules à la clinique

JM. Junkins-Hopkins a rapporté 4 cas de lymphome T à cellules gamma delta dont le diagnostic phénotypique est parfois difficile et dont le pronostic est sévère. Ces lymphomes T ont donc un phénotype gamma delta alors que les lymphomes T expriment en général les récepteurs alpha et bêta. Cette équipe dispose d’un immunomarquage utilisable sur coupe paraffinée qui permet de reconnaître le TCR (T-cell receptor)-gamma permettant ainsi un diagnostic plus aisé de ces lymphomes rares et agressifs. Au sujet de ces 4 observations, dont le diagnostic a bénéficié de cette technique, JM. Junkins a rappelé l’atteinte préférentielle des extrémités au cours ce lymphome, l’aspect de nodules parfois ulcérés ou de plaques, et les signes généraux constitués par de la fièvre et/ou une atteinte hépatique qui font souvent évoqués, de prime abord, une sarcoïdose ou une hépatite C. Le pronostic de ces lymphomes dit gamma delta reste réservé (1).

CD. Klemke a fait part des techniques utilisées par son équipe pour essayer de caractériser la population lymphocytaire tumorale observée au cours du syndrome de Sézary. La technique de cytométrie de flux a permis de rechercher des antigènes T exprimés au cours du syndrome de Sézary. Etant entendu que les techniques habituelles de cytologie sur les cellules sanguines sont souvent prises en défaut pour affirmer le diagnostic de ce lymphome T cutané et sanguin. Avec la technique de cytométrie de flux, les cellules de Sézary ont pu être détectées dans près de 77 % des cas (ces cellules étant caractérisées par un phénotype CD4+ CD7+ CD3+ et par l’expression du CD158 dans près de 65 % des cas de Sézary). CD. Klemke et coll. ont également observé l’expression du TCR V-β chez 71 % de ces patients. Il semble donc que la conjugaison de ces différents immunomarquages permet d’affirmer le diagnostic de syndrome de Sézary au niveau sanguin avec une bonne spécificité (2).

Dr Patrice Plantin

Références
(1) Junkins-Hopkins JM et coll. : Cutaneous Gamma Delta cell lymphoma : report of 4 cases employing the use of TCR-gamma on paraffin-embedded tissue.
(2) Klemke CD et coll. : The diagnosis of Sézary syndrome on peripheral blood by flow cytometry requires the use of multiples markers.
EORTC Cutaneous Lymphoma Task Force : “Cutaneous lymphoma: from the molecule to the clinic” (Copenhague) : 5-7 septembre 2008.

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