L'Artérite à Cellules Géantes (ACG) est typiquement une
vascularite du sujet âgé. L'hématopoïèse clonale est par ailleurs
un processus biologique dont la prévalence est positivement
corrélée à l’âge. Elle témoigne d’une instabilité génomique
résultant d’un déséquilibre croissant entre le stress génotoxique
et les capacités individuelles de détection autant que de
réparation des cassures de l’ADN, voire des erreurs de
réplication.
L’accumulation des mutations tout au long d’une vie peut
favoriser l’émergence clonale et exposer finalement à un risque
d’hémopathies malignes. Existe-t-il une association entre ces
dernières et l’ACG par le biais de l’hématopoïèse clonale ? C’est
ce que suggèrent les résultats d’une étude de cohorte rétrospective
française. L’épidémiologie des hémopathies malignes dans ce
contexte a été étudiée en croisant le registre RHEMCO (Registre des
Hémopathies de Côte d'Or (RHEMCO) et les données issues des
laboratoires d'anatomopathologie de la région.
La période de recueil des données s’échelonne entre le 1er
janvier 2001 et le 31 décembre 2018.
Dénominateur commun, l’hématopoïese monoclonale
C’est ainsi qu’ont été identifiés 276 patients atteints d’une
ACG prouvée par une biopsie de l’artère temporale. Parallèlement,
le diagnostic d’hémopathie maligne a été posé chez 12 d’entre eux
(4,3 %). Si l’on se réfère à la population générale d’âge > 50
ans, la fréquence des hémopathies myéloïdes et des syndromes
myéloprolifératifs apparaît plus élevée en cas d’ACG, les rapports
d’incidence standardisés (RSI) correspondants étant respectivement
estimés à 2,71 et 5,16.
Ces valeurs sont plus élevées chez les hommes, puisqu’ils sont
respectivement de 4,82 et 9,04. Par ailleurs, si l’on prend en
compte la chronologie des évènements, après un diagnostic
d’hémopathie myéloïde, le risque de développer une ACG serait plus
élevé avec un RSI qui atteint 9,56 exclusivement chez les hommes.
S’il s’agit d’un syndrome myéloprolifératif et, là encore
uniquement chez les hommes, le RSI culmine à 17,56.
Cette étude rétrospective bien documentée suggère l’existence
d’une association significative entre ACG et hémopathies malignes
dont le dénominateur commun pourrait être l’hématopoïèse
monoclonale, notamment chez les hommes. Une hypothèse qui reste à
confirmer mai qui met en exergue des pistes pathogéniques
inédites.
Dr Philippe Tellier
