L’amylose cardiaque à transthyrétine est une affection à la fois rare et sous-diagnostiquée. En l’absence de traitement spécifique la durée médiane de survie oscille entre 3 et 5 ans. La scintigraphie osseuse occupe une place croissante dans son diagnostic, du fait de sa haute sensibilité et de la précocité de sa positivité qui permet de repérer les patients à risque, bien avant l’apparition des signes cliniques ou biologiques évocateurs.
La captation myocardique du radiotraceur ostéotrope est en général évaluée de manière semi-quantitative, en s’aidant du score de Perugini qui comporte quatre grades entre 0 (absence de captation) et 3 (captation supérieure à celle du squelette, notamment du gril costal). Quelle est la prévalence de la positivité de grade 2 ou 3 au sein d’une cohorte de patients chez lesquels la scintigraphie osseuse a été réalisée pour d’autres indications que la recherche d’une amylose cardiaque ? Quelle est sa valeur pronostique ?
Analyse rétrospective de 725 scintigraphies osseuses
C’est à ces questions que répond une étude de cohorte rétrospective monocentrique, réalisée au sein de l’hôpital universitaire de Poitiers. Les explorations scintigraphiques ont été effectuées chez 725 patients après injection IV du traceur HMDP-99mTc (Technetium 99m-labelled disodium Hydroxymethylene Diphosphonate), entre le 1er janvier 2006 et le 1er janvier 2012. La prévalence de l’amylose cardiaque et la mortalité globale et spécifique à 5 ans ont été analysées.
Au total, une positivité du type grade 2 ou 3 du score de de Perugini a été constatée chez 20 patients, soit une prévalence estimée à 1 % dans l’étude. Il existe un gradient de prévalence selon l’âge. Ainsi, la prévalence était de l’ordre de 2,7 % chez les septuagénaires, de 4,4 % chez les octogénaires et de 16,7 % chez les nonagénaires. Aucune fixation myocardique significative n’a été décelée au-dessous de 70 ans. La mortalité globale au terme de 5 années de suivi a été estimée à 85 %.
Ainsi, la découverte fortuite d’une amylose cardiaque sur une scintigraphie osseuse tout-venant s’avère rare si l’on ne prend en compte que les grades les plus élevés du score de Perugini. La prévalence de ces anomalies augmente nettement avec l’âge, pour s’approcher de 17 % chez les nonagénaires. Un avis cardiologique spécialisé est requis une prise en charge optimale des retombées de cette découverte scintigraphique.
Dr Philippe Tellier
