La prise en charge chirurgicale et médicale des cardiopathies congénitales a bénéficié de progrès majeurs qui ont conduit à une augmentation spectaculaire de la survie. Cependant, les morbidités à long terme en particulier neuro-développementales et mentales, demeurent un sujet de préoccupation. Les inquiétudes concernent non seulement la survie mais aussi la qualité de vie.
Les études sur ces problèmes se sont multipliées avec des résultats contradictoires qui résultent de différences de méthodes d’évaluation et de classification selon le type de cardiopathie. Un défi majeur est posé par la grande hétérogénéité des malformations et de leur sévérité.
Une étude prospective de cohorte (EPICARD) a été conduite sur les enfants nés en région parisienne. Tous les cas de cardiopathies diagnostiquées en période prénatale ou jusqu’à l’âge d’un an entre 2005 et 2008 étaient éligibles. Le suivi planifié à l’âge de 8 ans comprenait le questionnaire sur la qualité de vie basé sur la version française du « Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 » (QOL).
Les questions étaient posées indépendamment aux enfants et aux parents. Le QOL comprenait 23 items divisé en fonctionnement physique (8 items), émotionnel (5 items), social (5 items), scolaire (5 items) ; chaque domaine était côté de 0 à 4 puis reporté mathématiquement sur une échelle de 0 à 100. Parmi les 1 493 enfants éligibles, 238 familles (16 %) ont refusé de participer et 504 (33,7 %) ont été perdus de vue, 751 (50,3 %) ont été inclus. Parmi ceux-ci, 598 (79,7 %) porteurs d’une cardiopathie isolée, sans malformation associée ni aberration chromosomique, ont été retenus pour l’étude de la qualité de vie.
Importance de l’âge au moment de l’intervention
Cette cohorte de 598 patients a été subdivisée en plusieurs groupes, d’importance inégale : sous-groupe de référence, résolution spontanée (n = 227), sous-groupe suivi en externe sans intervention à 8 ans (n = 86), réparation complète de la cardiopathie avant 3 ans (n = 246), réparation complète après 3 ans (n = 23), intervention palliative (n = 16). La distribution des enfants selon un diagnostic prénatal, la complexité de la cardiopathie, le sexe différaient significativement.
Les scores de qualité de vie des enfants atteints d’une malformation cardiaque isolée dépendaient des caractéristiques de leur prise en charge médicale et chirurgicale, quelle que soit la complexité de la malformation. Les enfants et les parents qui avaient un vécu hospitalier rapportaient un indice QOL inférieur à celui du groupe de référence.
Les scores QOL rapportés par les enfants et les parents dans le groupe intervention palliative étaient plus faibles (β = -2,1 [intervalle de confiance à 95 % -3,9 à -0,2] et β = -16,0 [-22,4 à -9,5], respectivement avec un large effet de taille. Les scores QOL des parents en cas de réfection complète après l’âge de 3 ans étaient plus bas (β = -9,2) tandis que les scores QOL des enfants étaient moindres lorsque l’intervention avaient eu lieu avant l’âge de trois ans (β = -1,3).
En conclusion, la qualité de vie des enfants opérés d’une
cardiopathie congénitale est diminuée à l’âge de 8 ans en
comparaison des non opérés. L’âge à la dernière intervention
pourrait influencer l’indice QOL à 8 ans.
Pr Jean-Jacques Baudon
