Quelques « outils » diagnostiques en pointe

N. Ortonne et coll. ont présenté un travail effectué à partir de prélèvements cutanés de 11 patients présentant un mycosis fongoïde transformé. Il s’agit donc de mycosis fongoïdes évoluant souvent depuis plusieurs années qui se modifient, évoluant vers des lymphomes CD30+. Dans le cas d’espèce, un immunomarquage reconnaissant KIR (Killer Immunoglobulin-like Receptors) est évalué sur les biopsies de ces patients. Il faut savoir que KIR est exprimé au cours du mycosis fongoïde, le plus souvent sous la forme KIR 3 DL3 et que la mutation KIR3 DL2 est beaucoup plus fréquemment observée au cours du mycosis fongoïde transformé et particulièrement quand son évolution est sévère. Ce type d’immunomarquage pourrait représenter un facteur prédictif évolutif au cours du mycosis fongoïde transformé (1).

M Novely et coll. ont fait état de leurs conclusions concernant la coloration PAS au cours du syndrome de Sézary. Cette coloration traduit la présence de glycogène en quantité au sein des cellules de Sézary et constituerait un marqueur indirect d’activité de ces cellules. Cette coloration a été remise au « goût du jour » et actualisée en y associant une technique de cytométrie de flux qui permet non seulement de détecter la présence de glycogène mais également de la quantifier. La forte positivité observée chez certains patients présentant un syndrome de Sézary semble être un facteur de mauvais pronostic et d’évolution plus sévère.

L’équipe de R. Willemze a rapporté son expérience au cours des proliférations CD30+ qui concernent essentiellement les papuloses lymphomatoïdes, les lymphomes cutanés anaplasiques à grandes cellules primitifs et les mycosis fongoïdes transformés. Différents marqueurs comme TRAF1, MUM1, Bcl2 et CD15 ont été testés. Aucun de ces immunomarquages, dont le niveau de positivité allait de 40 à 90 % au sein de ces proliférations CD30, n’a montré de valeur diagnostique ou pronostique au cours de ces affections dont l’évolution reste souvent imprévisible (3).

Dr Patrice Plantin

Références
(1)Ortonne N et coll. : Heterogenous KIR expression in transformed mycosis fungoides.
(2)Novelli M et coll. : PAS expression is related to survival in Sezary syndrome patients.
(3)Benners MF et coll. : Evaluation of reported diagnostic and prognostic phenotypical markers in cutaneous CD30-positive lymphoproliferations.
EORTC Cutaneous Lymphoma Task Force : “Cutaneous lymphoma : from the molecule to the clinic” (Copenhague) : 5-7 septembre 2008.

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