Attention aux paramètres cardiométaboliques chez les enfants traités pour syndrome de West

Le syndrome de West (WS) est une manifestation convulsive rare de l’enfant qui peut résulter de diverses pathologies et se manifeste par la combinaison de spasmes infantiles, d’hypsarythmie sur l’enregistrement électroencéphalographique (EEG) et une stagnation ou une régression du développement psychomoteur. Les spasmes surviennent habituellement dans la première année de vie, avec un pic de fréquence entre 3 et 5 mois, et sont souvent résistants aux traitements antiépileptiques (TAE) conventionnels. En 2009, la Food and Drug Administration des USA a approuvé l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et la vigabatrine (VGB) en traitement de première intention du WS. L’actualisation des directives en 2012, n'a pas indiqué de préférence claire entre l'ACTH et la VGB, sauf pour les enfants atteints d’une sclérose tubéreuse de Bourneville chez lesquels la VGB reste le traitement de choix. Les mécanismes d'action proposés de l'ACTH dans les spasmes infantiles sont la réduction de l'excitabilité neuronale en induisant la libération de stéroïdes et/ou une action directe sur les récepteurs de la mélanocortine, ainsi que la suppression de l'hormone de libération de la corticotropine, un neuropeptide excitant. Il n'existe pas de protocole thérapeutique précis, mais la plupart des études suggèrent 2 semaines de traitement par ACTH suivies d'une diminution de dose. Un traitement hormonal par ACTH et corticostéroïdes peut entraîner des modifications métaboliques, telles qu'une prise de poids, un ralentissement de la croissance, une augmentation de la pression artérielle et une résistance à l'insuline. À ce jour, aucune étude n'a été publiée sur l'évolution à long terme des dérèglements métaboliques associés à ce traitement. L’objectif de ce travail était de suivre l’évolution cardiométabolique des patients atteints du WS depuis la petite enfance jusqu’à l'enfance/adolescence, et de déterminer si elle diffère selon que les enfants étaient traités ou non par ACTH pendant la petite enfance.

Des anomalies surtout pendant la petite enfance

Ce travail a suivi 117 enfants atteints du WS (filles 47 %, âge moyen au diagnostic 6,4 ± 3,5 mois, suivi médian de 7,2 ans)dont 78 recevaient de l'ACTH et 110 un TAE. Les critères de jugement comprenaient la prévalence des troubles cardiométaboliques (obésité, HTA et dyslipidémie) pendant la toute petite enfance (< 2 ans), la petite enfance (2 à 6 ans) et l'enfance/l'adolescence (6 à 18 ans).

Dans cette cohorte, les troubles métaboliques pendant la petite enfance étaient plus fréquents que dans l'enfance/adolescence : obésité 27,3 % versus 3,3 % (p = 0,010), HTA diastolique 48,8 % versus 5,1 % (p < 0,001), hypertriglycéridémie 71 % versus 40 % (p = 0,008), HDL-cholestérol bas 54,2 % versus 12,9 % (p = 0,001) et taux élevés de triglycérides/HDL-c 62,5 % versus 12,9 % (p < 0,001). La proportion d’HTA systolique et/ou diastolique était de 58,5 % pendant la toute petite enfance, 48,1 % pendant la petite enfance et 26,3 % pendant l'enfance/l'adolescence. Les patients traités par ACTH avaient des Z-scores de poids et de poids par rapport à la taille et des taux de triglycérides plus importants pendant la toute petite enfance par rapport à ceux non traités par ACTH (p = 0,008, p = 0,001 et p = 0,037, respectivement). Les taux de triglycérides étaient également plus élevés pendant la petite enfance (p = 0,050), mais sans différences significatives entre les groupes pendant l'enfance/l'adolescence.

Dans cette petite étude observationnelle, la prévalence de troubles cardiométaboliques est accrue chez les nourrissons atteints du WS et les patients traités par l'ACTH. Ces résultats mettent en évidence la nécessité de surveiller les paramètres cardiométaboliques de ces enfants, même si ces anomalies sont transitoires et tendent à diminuer avec le temps. Les implications pour la santé à l’âge adulte de ces troubles pendant la croissance justifient une enquête plus approfondie.


Dr Isabelle Méresse

Référence
Gilboa I, Israeli G, Brener A et coll. : Cardiometabolic outcomes in children and adolescents with West syndrome. BMC Pediatr., 2021 ; 21, 412. doi.org/10.1186/s12887-021-02871-1

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