Epidémiologie des pathologies interstitielles respiratoires au cours du lupus érythémateux aigu disséminé

L’atteinte respiratoire du lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD) est assez mal connue. Elle atteint pourtant pratiquement tous les tissus de l'appareil respiratoire avec une prédominance pour la plèvre.

Il revient à une équipe française de détailler dans la plus grande cohorte décrite à ce jour l'épidémiologie de la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) compliquant le LEAD. Les données du système d'information hospitalier français PMSI saisies de novembre 2011 à décembre 2020 ont permis de réaliser une enquête nationale concernant le binôme LEAD-PID.

Les auteurs ont croisé les codes correspondant à la PID et au LEAD ainsi que ceux d'autres maladies auto-immunes régulièrement associées au LEAD (syndrome de Sjögren, sclérose systémique, connectivite mixte, myopathie inflammatoire).

Les informations recueillies sont uniquement d’ordre numérique et aucune donnée sur le tabagisme, les résultats d’imagerie thoracique ou d’explorations fonctionnelles respiratoires ne sont disponibles.

Une large cohorte française

La première étape a concerné les séjours uniques codés de 2011 à 2012 afin d’évaluer la prévalence de l'association LEAD-PID qui est établie à 1,2 % (134 cas pour 10460 hospitalisations), notablement plus basse que les données précédemment rapportées qui variaient de 4 % à 24 %.

En comparant les sujets LEAD-PID et ceux atteints de LEAD indemnes de PID, les différences suivantes sont identifiées : âge (médiane [écart interquartile]) plus élevé (55 ans [44 – 64] vs 44 ans [33 – 58], p < 0,0001) ; sexe plus souvent masculin (21 % vs 13 %, p < 0,0001) ; association plus fréquente à une pathologie auto-immune (30 % contre 6 %, p < 0,0001).

Toutefois l'absence de données des examens complémentaires ne permet pas de préciser l’intervention éventuelle d’une pathologie auto-immune sur la genèse de la PID du LEAD. 

Dans une seconde étape, les nouveaux cas de PID survenant chez un malade atteint de LEAD ont été évalués pour toutes les hospitalisations comprises entre 2013 et 2020. Chez 31 029 malades indemnes de PID en 2013, il est apparu pendant ce suivi de 7 ans 795 (2,6 %) nouveaux cas de PID, ce qui établit son incidence à 10,26 pour 1000 patients/années (intervalle de confiance à 95 % [IC95] 10,24- 10,28).

Les auteurs confirment enfin que le pronostic de la PID dans le LEAD est grave : le rapport de risque de décès en analyse multivariée est de 1,992  (IC 95 % 1,420 – 2,794, p < 0,0001) à comparer au rapport de risque de décès en cas de survenue d'un cancer établi à 2,963  (IC 95 % 2,498 – 3,514, p < 0,0001) et celui de l’insuffisance rénale chronique à 2,564  (IC 95 % 2,206 – 2,982, p < 0,0001).

Les auteurs concluent que la PID compliquant le LEAD est très rare mais de pronostic sombre, la plaçant au troisième rang des comorbidités à risque mortel dans cette maladie.

Dr Bertrand Herer

Référence
Mageau A, Borie R, Crestani B, et al. Epidemiology of interstitial lung disease in systemic lupus erythematosus in France: A nation-wide population-based study over 10 years. Respirology. 2022 Aug;27(8):630-634. doi: 10.1111/resp.14268. Epub 2022 Apr 21. PMID: 35446457.

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