Énigme de la semaine : Une large sphère d’influence

Une femme de 46 ans originaire du Brésil, arrivée aux États-Unis 4 ans auparavant consulte pour une dyspnée associée à une diarrhée et une asthénie. Les symptômes évoluent depuis un an environ mais se sont récemment aggravés. La dyspnée est très nette à l’effort et l’oblige à dormir avec plusieurs oreillers. Il y a 5 ou 6 épisodes de diarrhée parfois sanglante par 24 heures, sans douleur abdominale. Il y a eu des épisodes de palpitations, rougeurs brutales et myalgies.

L’anamnèse retrouve une gastrite ; il y a un tabagisme modéré.

À l’examen clinique elle est apyrétique, la pression artérielle est normale. La saturation pulsée en oxygène est à 100 %. L'auscultation pulmonaire retrouve une diminution du murmure vésiculaire à la base droite. À l'auscultation cardiaque un souffle holosystolique intense latéro-sternal et à l’apex est perçu. Il n'y a pas de distension des veines jugulaires, l'abdomen est souple sans anomalie des bruits aériques. Il n'y a pas d’œdème des membres inférieurs, les aires ganglionnaires sont libres et la peau normale.

Des examens complémentaires sont pratiqués. Les dosages biologiques montrent principalement une anémie à 9,6 g/dL (normale 12-18 g/dL) et un BNP à 1280 pg/mL (normale < 125 pg/mL).

Le cliché thoracique révèle une opacité ronde du champ pulmonaire droit confirmée à l'examen tomodensitométrique qui montre une masse de 4,7 x 5,3 x 5,1 cm du lobe moyen contiguë au bord droit du cœur avec un épanchement pleural modéré satellite (Figure 1). Le liquide pleural est prélevé, il est de type transsudatif. Une biopsie bronchique échoguidée permet l’analyse histologique du tissu bronchique : cellules à noyaux arrondis monomorphes tachetées de granules de chromatine. Ces cellules expriment globalement la protéine INSM1 (protéine 1 associée à l’insulinome) et la chromogranine.

L’échographie cardiaque chiffre la fraction d’éjection du ventricule gauche à 72 %. Il y a une fuite tricuspidienne modérée à sévère et légère au niveau de la valve pulmonaire ; les oreillettes sont dilatées, la valve mitrale présente des déformations semblables à celles acquises après un rhumatisme articulaire aigu et il y a une fuite mitrale intense.

Plus tard des résultats biologiques complémentaires parviendront à l’équipe médicale : taux sérique de chromogranine A de 2121 ng/mL (normale < 311 ng/mL), taux de 5-HIAA dans les urines de 24h de 12,5 mg (normale < 6 mg).  

Figure 1 :


Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ? Que(s) examen(s) demandez-vous ?

Envoyez vos suggestions avant le 3 mars 2023, à 13 heures en cliquant sur le bouton « Réagir » situé en bas à droite de cette page. (Vos réponses ne seront pas publiées).

La solution de cette énigme sera publiée sur Jim le 3 mars 2023 dans l’après-midi.

Dr Bertrand Herer

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