Rétrospective sur la dysplasie fibromusculaire des troncs supra-aortiques

La dysplasie fibromusculaire  (DFM) est une vasculopathie rare pour laquelle on dispose finalement de peu de données. C’est ce qui a poussé Kythreotou et coll. à tenter d’évaluer le devenir clinique de ces patients et l’incidence des complications vasculaires dont ils risquent d’être menacés.

Pour ce faire, ils ont répertorié tous les patients présentant une DFM carotide/cérébrovasculaire admis, entre 1998 et 2020, à leur Centre Vasculaire Régional (en charge d’une population d’environ 2 millions d’habitants).

Les auteurs ont finalement dénombré 86 patients (âge moyen : 64 ans ; femmes : 78 soit 90 % ; Blancs (75 %) chez lesquels le diagnostic de DFM avait été porté par un radiologue neuro-vasculaire au vu de l’imagerie.

Le tableau clinique initial était un accident vasculaire cérébral (AVC)/accident ischémique transitoire (AIT) dans 54 cas (63 %) ; un anévrysme intracrânien symptomatique dans 6 cas (10 %) ; des céphalées/migraine, acouphènes dans 14 cas (16%) ; chez 11 patients (13 %), la DFM a été découverte fortuitement.

Six patients (7 %) avaient des antécédents familiaux de DFM (2 cas) ou d’autres événements cérébro-vasculaires (4 cas de : dissection carotide, saignement intracérébral, ou AVC). Huit patients (9 %) avaient des antécédents personnels, connus ou suspectés, de maladie héréditaire du tissu conjonctif (dont 2 cas de syndrome d’Ehlers-Danlos).

Les artères atteintes par la DFM étaient les carotides (surtout dans leur trajet extra-crânien) 79 cas  (92 %), les vertébrales 19 cas (22 %), ces deux types d’artères 15 cas (17 %) ; chez 58 patients (67 %) les lésions étaient bilatérales.

Des complications cérébro-vasculaires ont été observées chez 35 patients (41 %) : dissection carotide, 11 cas (23 %), sténose ou occlusion carotide 8 cas (9 %), anévrysme carotide 8 cas (9 %), anévrysme cérébral 9 cas (11 %), anévrysme/dissection de l’artère vertébrale 2 cas (2 %), fistule carotide-sinus caverneux 2 cas (2 %).

Atteinte multifocale dans plus de la moitié des cas

Sur les 22 patients pour lesquels on disposait d’une imagerie extra-crânienne : 14 (60 %) avaient une DFM qui affectait d’autres territoires vasculaires (artère rénale : 8 patients (36 %), autres artères viscérales : 4 patients (18 %), aorte : 2 patients (9 %). De plus, 4 patients (18 %) avaient un anévrysme ou une dissection qui affectait les artères rénales, l’artère splénique, les artères des membres inférieurs.

Globalement, chez 67 patients (80 %), la DFM a intéressé plus d’une artère et chez 50 patients (58 %) elle était multi-focale (≥ 2 lits vasculaires intéressés).

Sur le plan thérapeutique, 59 patients (68 %) ont bénéficié d’une simple surveillance ; 19 patients (21 %) ont subi une intervention carotide/cérébrovasculaire ;  9 patients (10 %) ont dû être opérés sur d’autres sites vasculaires.

Des événements cérébro-vasculaires récurrents (anévrisme symptomatique, AVC/AIT) ont été observés chez 20 patients (23 %).

Au terme d’un suivi moyen de 47 mois, la mortalité globale était de 7 %.

En conclusion, les patients qui ont une DFM carotide ont un taux élevé de complications  vasculaires extra-cérébrales et d’antécédent de vasculopathie héréditaire.

Dr Robert Haïat

Référence
Kythreotou A et coll. : A retrospective cohort study of cerebrovascular fibromuscular dysplasia. Ann Vasc Surg 2023 ; publication avancée en ligne le 23 janvier doi.org/10.1016/j.avsg.2022.12.092

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