Enigme de la semaine : Les apparences sont-elles toujours trompeuses ?

Le 27 juillet 2020, un homme de 84 ans du Minnesota a été réveillé par une morsure de chauve-souris à la main droite. La chauve-souris ayant été testée positive à la rage le 30 juillet au Minnesota Department of Health (MDH), une prophylaxie post-exposition (PPE) a été initiée le jour même. Le patient n'avait jamais été vacciné contre la rage. Il a reçu des immunoglobulines HRIG (dose totale de 20 UI/kg avec autant d'infiltrations que possible sur le site de la morsure et le reste administré dans la cuisse droite) et un vaccin antirabique au service des urgences.

Les antécédents médicaux comportaient une coronaropathie avec pontage coronarien et pose d'un défibrillateur automatique, un diabète de type II contrôlé, une hypertension artérielle, une hyperlipidémie, une insuffisance rénale chronique (stade 2/5) et une hyperplasie bénigne de la prostate.

Il a reçu trois doses supplémentaires de vaccin antirabique aux jours 3, 7 et 14, comme cela est recommandé pour les sujets immunocompétents non vaccinés antérieurement. L'épouse du patient a également eu une PPE pour une éventuelle exposition non connue pendant son sommeil. Elle a reçu le même traitement, aux mêmes dates et dans le même établissement de santé que son mari, et tous deux ont terminé la PPE le 13 août.

La chauve-souris a ensuite été identifiée comme étant une chauve-souris à poil argenté (Lasionycteris noctivagans) par séquençage du gène de l'ARNr 12S.

Le 7 janvier 2021, environ cinq mois après l'exposition et l'administration de la PPE, sont apparues des douleurs de l’hémiface droite paroxystiques sévères associées à un larmoiement de l'œil droit. Le patient se présente aux urgences le 9 janvier. La vitesse de sédimentation érythrocytaire est élevée (110 mm/h). Devant une suspicion de névralgie du trijumeau ou d'artérite temporale, un traitement par oxycodone, carbamazépine et corticostéroïdes est prescrit. Cependant, les symptômes persistent. Le patient consulte à nouveau les 11 et 12 janvier en vue de l’organisation d'une biopsie de l'artère temporale. Il revient aux urgences le 13 janvier avec des paresthésies faciales, une dysphagie, des myalgies bilatérales des épaules et des bras, une parésie du membre supérieur droit, des nausées et des vomissements. Il sort de l'hôpital avec de l'ondansétron en traitement des nausées attribuées à l'oxycodone. Le 14 janvier, il est hospitalisé en raison d'une aggravation des douleurs et paresthésies faciales, de la dysphagie et d’une altération de l’état général.

A l’admission, il présente une dysarthrie, des sueurs nocturnes, une rougeur et une gêne de l'œil droit, une paralysie faciale droite et une douleur de l'oreille gauche. La tomodensitométrie du crâne est sans particularité. La biopsie de l'artère temporale n'a pas montré d'artérite. Le 15 janvier, l'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) révèle la présence de 10 cellules nucléées à prédominance lymphocytaire.

Devant une aggravation clinique avec hypoxie, le patient est intubé. Le 16 janvier, une fièvre apparaît, persistante, avec une température maximale enregistrée de 39,5°C. Des signes de dysautonomie sont apparus, comprenant une tension artérielle labile nécessitant de la norépinéphrine.

Sur le plan biologique, l'électrophorèse des protéines sériques a révélé une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS). La recherche de la mutation MYD88 L265P, fortement associée au lymphome lymphoplasmocytaire producteur d'IgM et à la MGUS à IgM, s'est révélée négative.

Le traitement empirique n'a pas amélioré l'état du patient

Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ? Que(s) examen(s) demandez-vous ?

Envoyez vos suggestions avant le 28 avril 2023, à 13 heures en cliquant sur le bouton « Réagir » situé en bas à droite de cette page. (Vos réponses ne seront pas publiées).
La solution de cette énigme sera publiée sur Jim le 28 avril 2023 dans l’après-midi.


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