Enigme de la semaine : Ne pas se mettre la pression (solution)

Retrouvons ce patient âgé de 12 ans. Après les résultats de l’IRM cérébrale, il a bénéficié d’une ponction lombaire qui a mis en évidence une pression d’ouverture en décubitus latéral de 45 cmH2O (normale chez l’adulte et l’enfant < 25 et < 28 cmHg respectivement). La cytologie (leucocytes 3/mm3), la chimie (protéinorachie 40 mg/dl, glycorachie 35 mmol/l) et les cultures du liquide céphalo-rachidien (LCR) étaient normales. La recherche de virus neurotrophiques, y compris les virus herpès simplex 1 et 2, le cytomégalovirus, le virus Epstein Barr et les entérovirus était négative. Le taux d’IgG du LCR était de 0,5 (normale de 0,3 à 0,6), il n’y avait pas de bandes oligoclonales. Les anticorps anti-Aquaporine 4 et anti-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) étaient négatifs.

Après le drainage de 30 ml de LCR, un traitement par acétazolamide (10 mg/kg/jour) a été initié, à dose croissante. Une intervention non pharmacologique, avec des conseils diététiques et une activité physique régulière, a également été entreprise. Le patient a perdu 5 kg pour atteindre 40 kg, au 50ème percentile. Après 2 mois de traitement à l’acétazolamide, les céphalées étaient moins fréquentes et moins graves, la qualité de vie était améliorée. Une ponction lombaire de contrôle a montré une pression d’ouverture normale et un LCR normal. A la dernière visite, aucun symptôme visuel ni œdème papillaire n’était à déplorer, l’IRM était normalisée.

Une hyperpression pas toujours bénigne

L’hypertension intracrânienne idiopathique (HTIC) se caractérise par une augmentation de la pression intracrânienne (PIC) sans pathologie cérébrale sous-jacente, ni anomalie structurelle, hydrocéphalie ou anomalie méningée ; elle reste un diagnostic d’exclusion. Chez les enfants, l’HTIC est rare, son incidence est de 0,9/100 000 aux Etats-Unis et de 4/100 000 au Canada. L’étiologie de l’HTIC est inconnue. L’obésité est associée à l’HTIC, sans que la physiopathologie ne soit déterminée. Selon la doctrine de Monro-Kellie le volume intracrânien total, qui se compose de LCR (10 %), de sang (10 %) et du cerveau (80 %) reste constant. Ainsi, toute variation de volume du LCR (modification de la production ou du débit) est compensée par des modifications du volume sanguin intracrânien, portant essentiellement sur le secteur veineux.

La présentation de l’HTIC serait plus volontiers atypique avant la puberté. En particulier les jeunes enfants seraient moins souvent obèses que les enfants plus âgés atteints d’HTIC. Le pronostic est fonction de la sévérité des signes oculaires (œdème papillaire et anomalies du champ visuel). Un diagnostic rapide et une évaluation complète sont nécessaires.

L’atteinte visuelle peut (rarement) manquer

Les signes habituels de l’HTIC comportent les céphalées, l’œdème papillaire, les troubles visuels (diplopie, éclipse ou baisse de l’acuité visuelle) et parfois un acouphène pulsatile, des vertiges, des nausées. Les céphalées, souvent pulsatiles et diffuses, s’aggravant au réveil, peuvent également ressembler à des céphalées de tension chronique.

Un œdème papillaire très asymétrique voire unilatéral et l’absence d’œdème papillaire sont des présentations très atypiques, devant faire rechercher une autre étiologie, mais néanmoins possibles. Si l’œdème papillaire fait partie des critères diagnostiques majeurs d’HTIC (critères révisés de Dandy), plusieurs rapports de cas ont montré la possibilité d’absence d’œdème papillaire chez des patients avec céphalées chroniques pour lesquels l’élévation de la PIC était documentée sans autre étiologie. En revanche, l’imagerie montrait alors des signes en faveur d’une PIC élevée, comme chez ce jeune patient. Des critères diagnostiques ont également été proposés chez l’enfant (1).

Des signes subtils à l’imagerie

Devant une suspicion d’HTIC, une IRM cérébrale et une imagerie veineuse doivent être réalisées en urgence afin d’éliminer un processus expansif intracrânien, une hydrocéphalie ou une thrombose veineuse cérébrale. Dans l’HTIC, des signes parfois subtils ont été décrits tels que les sténoses des sinus transverses, une selle turcique vide (ou partiellement vide), la dilatation des gaines des nerfs optiques et l’aplatissement des globes oculaires. Ils n’ont pas de valeur diagnostique en dehors de signes cliniques évocateurs d’HTIC.

En résumé, compte tenu des données actuelles et des rapports de cas antérieurs, d’après les auteurs, les cliniciens ne devraient pas écarter la possibilité d’HTIC chez les patients présentant des céphalées persistantes qui ne répondent pas au traitement habituel. Cependant, on pourra également relire une publication de 2016 (2) et l’éditorial qui la commente (3), qui nous rappellent à quel point le diagnostic d’HTIC peut être difficile, parfois posé par excès, et relève le plus souvent d’un service spécialisé.

Dr Isabelle Méresse

Références
(1) Alqahtani YAM, Aljabri MF, Oshi MAM, et al. : An Unusual Case of Headache in a Child: Idiopathic Intracranial Hypertension with Diagnostic Challenge. Clinical Medicine Insights: Case Reports. 2023;16. doi:10.1177/11795476231158509
(2) Fisayo A, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. : Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2016 Jan 26;86(4):341-50. doi: 10.1212/WNL.0000000000002318.
(3) Galetta SL, Digre KB. : Misdiagnosing idiopathic intracranial hypertension: You've got some nerve. Neurology. 2016 Jan 26;86(4):318-9. doi: 10.1212/WNL.0000000000002320.

Copyright © http://www.jim.fr

Réagir

Vos réactions

Soyez le premier à réagir !

Les réactions aux articles sont réservées aux professionnels de santé inscrits
Elles ne seront publiées sur le site qu’après modération par la rédaction (avec un délai de quelques heures à 48 heures). Sauf exception, les réactions sont publiées avec la signature de leur auteur.

Réagir à cet article