La mortalité à 10 ans avec une sclérodermie systémique rejoint celle de la population générale

La sclérodermie systémique est une maladie orpheline qui se caractérise par des anomalies de la microcirculation et des lésions de fibrose cutanée et/ou viscérale. Son pronostic dépend essentiellement de la progression de l’atteinte viscérale et plus particulièrement de complications telle la pneumopathie interstitielle diffuse, l’hypertension artérielle pulmonaire ou encore la cardiopathie secondaire à la maladie. Il s’agit là des trois principales causes de mortalité imputable à la sclérodermie, l’atteinte rénale n’étant pas non plus à négliger. Sa prise en charge thérapeutique a évolué, même si aucune révolution n’est survenue au cours de ces dernières décennies.

Au début des années 80, les taux de survie à dix ans étaient <30 %, alors qu’au cours de la première décennie du 21ème siècle, ils ont dépassé les 80 %, preuve que des progrès ont été accomplis. Force est cependant de constater qu’aucune étude épidémiologique n’a permis d’aboutir à une estimation fiable de l’indice standardisé de mortalité (ISM). Les séries de cas publiées n’ont donné accès qu’à des chiffres discordants, du fait de la faiblesse des effectifs et de l’hétérogénéité démographique, ethnique ou géographique des études. Une étude de cohorte multicentrique italienne de grande envergure permet d’actualiser ces données et de préciser les variables pronostiques.

Sexe masculin, atteinte cutanée diffuse et HTAP, parmi les facteurs de mauvais pronostic

Cette étude a inclus 912 patients atteints d’une sclérodermie systémique (dont 91,6 % de femmes et 20 % de formes cutanées diffuses) diagnostiquée après le 1er janvier 2009. Le suivi considéré va jusqu’au 31 décembre 2020. Les taux de survie globale à 5 et 10 ans ont été respectivement estimés à 94,4 % et 89,4 % par la méthode de Kaplan-Meier. Par rapport à la population générale, l’ISM a été estimé à 0,96 (intervalle de confiance à 95 % IC 95 : 0,81-1,13). L'hypertension artérielle pulmonaire et la pneumopathie interstitielle associée à cette dernière ont été associées à une réduction significative de la survie (P < 0,0001).

Les variables influant le plus sur le pronostic vital ont été les suivantes : sexe masculin (hazard ratio HR = 2,76), atteinte cutanée diffuse (HR = 3,14),), l'HTAP (HR = 3,21), pneumopathie interstitielle associée à l'hypertension pulmonaire (HR = 4,11), comorbidités (HR = 3,53) corticothérapie (HR = 2,02) et âge avancé au moment du diagnostic (HR = 1,08).

Cette étude multicentrique de grande envergure suggère que l’ISM (à dix ans) des patients atteints de sclérodermie systémique a rejoint celui de la population générale italienne au cours de la dernière décennie. Les principaux facteurs pronostiques dans cette étude sont le sexe masculin, l’atteinte cutanée diffuse, les comorbidités et l’HTAP associée ou non à une pneumopathie interstitielle diffuse.

Dr Philippe Tellier

Référence
Cacciapaglia F et coll. : Survival and prognostic factors from a multicentre large cohort of unselected Italian systemic sclerosis patients. Rheumatology 2023; 62(4): 1552–1558. doi.org/10.1093/rheumatology/keac512.

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