Rare atteinte du SNC au cours des infections actives à EBV

Le virus d’Epstein-Barr (EBV) est un virus herpès infectant au moins 90 % de la population adulte mondiale le plus souvent de façon asymptomatique. L’infection chronique active (ICA) est rare caractérisé par des symptômes de mononucléose et une activité récurrente de l’EBV. Dans la plupart des cas, l’EBV induit une prolifération excessive des cellules NK et T. Cependant, chez certains patients leur activité vis-à-vis des cellules infectées par l’EBV est diminuée. Les formes avec atteinte du système nerveux central (SNC) peuvent être associées à une infiltration par les cellules infectées ou un orage de cytokines causé par une lympho-histiocytose hémophagocytaire. L’atteinte du SNC peut déterminer des séquelles neurologiques.

Des pédiatres de l’Hôpital Universitaire pour Enfants de Pékin ont conduit une étude rétrospective sur ces infections chroniques actives avec atteinte du SNC observées de 2017 à 2020. Les formes chroniques sans implication du SNC vues pendant la même période ont constituées le groupe contrôle. Les critères du diagnostic étaient des symptômes évoluant depuis plus de 3 mois : fièvre, hépato-splénomégalie, adénopathies, hémorragies gastro-intestinales et une cytopénie. Les critères biologiques étaient une élévation de la charge virale (>102,5 copies/µg DNA) dans le sang périphérique ou les lésions tissulaires, l’infection par l’EBV des cellules T ou NK des tissus infectés ou des cellules du sang périphérique. Les facteurs d’exclusion étaient la primo-infection par l’EBV (mononucléose infectieuse), les maladies auto-immunes, les déficits immunitaires, l’infection par le VIH.

Des symptômes non spécifiques et un pronostic sévère

Au total, 22 patients sur 92 (23 %) atteints d’ICA ont souffert d’une localisation neurologique. Seulement 2 d’entre eux avaient initialement des symptômes (troubles de la conscience, convulsions et hémiplégie pour l’un) et ont été améliorés après traitement (PEG asparaginase, doxorubicine, étoposide, méthyl-prednisolone). La concentration en protéine et cellules du liquide céphalo-rachidien était normale chez tous les patients ; l’ADN d’EBV n’était retrouvé dans le LCR que dans 7 cas. Vingt et un patients présentaient des anomalies neuroradiologiques comme des micro-calcifications multifocales diffuses de la substance blanche et des rétrécissements ventriculaires. Dans ce groupe, 7/22 patients sont décédés (32 %), 5 de lympho-histiocytose hémophagocytaire (LHH), l’un d’insuffisance respiratoire par infiltration lympho-proliférative et un de cause autre. La survie à 3 ans était inférieure à celle des patients n’ayant pas d’atteinte du SNC (63,6 % vs 86,9 %, P = 0,027). Les facteurs de risque indépendants d’atteinte du SNC étaient la LHH (Odds Ratio OR=2,95). En comparaison du groupe sans atteinte du SNC, la charge virale et le rapport CD4+/CD8+ étaient plus élevés (p < 0,001) et les taux de fibrinogène et d’activité NK plus bas (P=0,047).

Ainsi, l’atteinte du système nerveux central au cours des infections chroniques actives par EBV a des manifestations non spécifiques. Le pronostic en est sévère. La charge virale sérique et le rapport CD4+/CD8+ sont élevés et les taux de fibrinogène et d’activité cellulaire NK abaissés.

Pr Jean-Jacques Baudon

Référence
Ou W et coll. : Chronic active Epstein-Barr virus infection with central system involvement in children. A clinical study of 22 cases. Pediatr Infect Dis J., 2023; 42: 20-26. doi: 10.1097/INF.0000000000003738.

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