Recherche de critères pour le xanthogranulome nécrobiotique

Le xanthogranulome nécrobiotique XNB est une histiocytose non langerhansienne décrite en 1980 (Kossard et Winkelman) typiquement associée à une paraprotéinémie et/ou un syndrome lymphoprolifératif ou plasmocytaire, même si sa physiopathologie reste imprécise. Outres ses manifestations cutanées, il peut toucher l’œil, le cœur, les voies digestives, le foie et les poumons. Cliniquement, la présence de papules, plaques et/ou nodules jaune-orangé dans la zone péri-orbitaire est classique mais d’autres sites peuvent être atteints. Histologiquement, il s’agit d’un granulome palissadique avec infiltration lymphoplasmocytaire et des zones de nécrobiose. C’est une affection rare dont quelques observations sont rapportées dans la littérature et pour laquelle il n’existe donc pas de critères diagnostiques bien définis ni de données épidémiologiques.

Une équipe des Etats-Unis (Boston, Massachussetts) a donc entrepris une étude multicentrique qui a inclus tous les patients vus aux Brigham and Women’s et Massachusetts General Hospitals, dans les hôpitaux et cliniques de l’Iowa et ceux rattachés à l’université de Pennsylvanie pour un diagnostic de XNB entre 2000 et 2018. Parallèlement, une revue systématique a été conduite sur les bases de données Cochrane, Embase, PubMed et Web of science à la recherche de « case reports » de XNB. 

Gammapathie monoclonale et affection maligne pour plus de 80 % des cas

Au total, l’étude a porté sur 235 cas de XNB (34 de la cohorte multicentrique et 201 retrouvés par la revue systématique). L’âge moyen au moment du diagnostic est de 61,6 ans (DS 14,2), et 62,6 % des patients sont des femmes. Une paraprotéinémie est constatée dans 82,1 % des cas (193 patients), le plus souvent gammapathie monoclonale IGg kappa. Une affection maligne coexiste chez un quart des patients (n = 59) le plus souvent un myélome (n = 33 ; 14 %) plus rarement une leucémie, un lymphome, une maladie de Waldenström. Par conséquent la prévalence globale d’immunoglobuline monoclonale et d’affection maligne est de 83,8 %. Dans la cohorte multicentrique l’évolution des gammapathies monoclonales vers un myélome s’est faite jusqu’à 5,7 (2,4 à 5,7 ans) ans après la survenue du XNB.

Les lésions cutanées sont principalement des papules, plaques et nodules jaunâtres à orangées le plus souvent, parfois rouges, roses, brunâtres ou encore pourpres, de distribution péri oculaire dans 59,3 % des cas. Mais d’autres sites peuvent être touchés sur le visage, le tronc, les extrémités et même sur les cicatrices. Des ulcèrations, des télangiectasies une atrophie, et des indurations sont les autres manifestations observées. L’œil est l’organe le plus concerné en dehors de la peau (27 % des observations).

Le traitement par immunoglobuline intraveineuse s’est montré le plus efficace (100 % de réponses chez 9 patients) dans la cohorte multicentrique, puis les antipaludéens (80 % de réponses, les injections intralésionnelles de triamcinolone (75 % de réponses), la chirurgie (75 %), La chimiothérapie (67 %), le lénalidomide ou la thalidomide -63 %).

Au total, au terme de leur analyse, les auteurs proposent les critères diagnostiques suivants pour le XNB :

Critères majeurs :

•    Papules plaques, et/ou nodules jaune-orangé
•    Granulome palissadique avec infiltrat lymphoplasmocytaire et nécrobiose à l’histologie ;

Critères mineurs :

•    Gammapathie monoclonale, dyscrasie plasmocytaire et /ou syndromes lymphoprolifératifs ;
•    Distribution périoculaire des lésions cutanées.

Deux critères majeurs et un critère mineur seraient requis pour poser le diagnostic.

Dr Marie-Line Barbet

Référence
Nelson CA et coll. : A Multicenter Cross-Sectional Study and Systematic Review of Necrobiotic Xanthogranuloma With Proposed Diagnostic Criteria. JAMA D ermatol. 2020;156(3):270-279. doi:10.1001/jamadermatol.2019.4221

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