Syndrome de mort subite du nourrisson, un risque multiplié par 4 pour la fratrie

La mort subite du nourrisson est une cause majeure de décès au cours de la première année de vie. Ses mécanismes physiopathologiques sont en grande partie encore inconnus et sa prévention reste problématique. Les causes en sont probablement multifactorielles, faisant intervenir un ou des facteurs exogènes (tels une position inadéquate du coucher, une exposition au tabac …) ou une période de vulnérabilité particulière lors du développement, vers les 2e à 4° mois, possiblement d’origine génétique. Il peut aussi intervenir un phénomène d’agrégation familiale.

C Glinge et coll. ont tenté de préciser si les frères et sœurs d’un enfant décédé de mort subite du nourrisson avaient un risque plus important d’être affectés du même syndrome, en comparaison avec la population pédiatrique générale. Ces auteurs ont donc mené une étude d’ampleur nationale, basée sur les registres médicaux et administratifs danois ; ils ont pu ainsi recenser tous les cas de mort subite du nourrisson, qui reste un diagnostic d’exclusion en cas de décès brutal et inexpliqué d’ un nourrisson de moins de 1 an. Dans le même temps, l’évolution de la fratrie des jeunes enfants  décédés de cette pathologie a été suivie. La période étudiée va du 1er Janvier 1978 au 31 Décembre 2016 avec toutes les naissances survenues au Danemark durant cet intervalle. Le suivi médian des frères et sœurs a été de 1( 1-1) an. Ont été exclus du travail les enfants décédés avant le 1er Janvier 1978, ceux mort-nés ou ceux qui avaient été adoptés. Des informations sur le niveau d’éducation maternel et sur les ressources du ménage ont été collectées. Les taux d’incidence standardisés (SIR) ont été établis en s’aidant de modèles de régression de Poisson, rapportés à la population générale.

Une cohorte au Danemark

La cohorte inclut 2 666 834 nourrissons danois de moins d’un an, nés entre 1978 et 2016, dont 52 % de garçons. Parmi eux, il y a eu 1 540 morts subites du nourrisson, dont 1 465 bien documentées sur le plan familial. Dans ce sous-groupe de 1 465 cas- index, on dénombre 2 384 frères et sœurs ; 90 % des décès par mort subite sont survenus dans les 6 premiers mois de la vie, à un âge médian de 3 (2- 4) mois. On note une prépondérance masculine (61 %, soit n = 888). En comparaison avec la population pédiatrique générale danoise, il n’y a aucune différence quant au sexe de l’enfant ni à l’âge de la mère mais les enfants décédés avaient vécu plus souvent dans des foyers à faibles revenus et leur mère avait, en règle, un niveau d’éducation plus bas que le reste de la population.

 Lors du suivi, 8 frères et sœurs ont été également victimes d’une mort subite, à un âge médian de 2,5 (1,4- 4,1) mois. Le taux d’incidence (SIR) s’ établit donc à 4,27 (intervalle de confiance à 95 % IC : 2,13- 8,53) après ajustement en fonction de l’ âge, du sexe et de l’ année calendaire. Apres d’autres ajustements prenant en compte l’âge de la mère et son niveau d’éducation, le SIR est à 3,50 (IC : 1,75- 7,01). Une analyse de sensibilité ne prenant en compte que les morts après 1992 aboutit à des résultats identiques , avec des SIR respectifs de 3,94 (IC : 2,55- 5,32) et de 4,17 (IC : 2,21- 6,13).

Rôle possible de gènes impliqués dans des maladies cardiaques héréditaires ou la régulation du système nerveux autonome

Cette étude a concerné une cohorte importante d’enfants décédés de mort subite du nourrisson et leur fratrie. Il apparait que les frères et sœurs d’enfants victimes de ce syndrome ont, eux même, un risque 4 fois plus grand de mort subite, en comparaison avec la population pédiatrique générale, sans qu’il soit possible de déterminer le ou les mécanismes de cette agrégation familiale.

Actuellement, les facteurs de risque les mieux établis ou les événements déclenchants les plus probables sont reliés à l’environnement. Dès le début des années 70, la position sur le ventre durant le sommeil a été identifiée comme un facteur de risque majeur. Après de nombreuses campagnes d’information, la modification de la position du coucher a permis de réduire drastiquement le taux de mort subite du nourrisson. Mais, il est apparu que ce n’était pas le seul facteur à incriminer. Le rôle d’une exposition au tabac et un bas statut socio-économique interviennent également. Surtout, l’impact de facteurs génétiques semble important, pouvant expliquer la survenue de plusieurs cas au sein d’une même famille, avec au premier plan le rôle de gènes intervenant dans les maladies cardiaques héréditaires ou les désordres métaboliques. Cinq à 15 % des morts subites du nourrisson pourraient ainsi être associées à des dysfonctionnements des canaux calciques responsables du syndrome du QT long. D’autres pourraient être le fait de gènes impliqués dans la régulation du système nerveux autonome ou de manifestations épileptiques. A ce jour, la seule étude génétique ayant porté sur 427 enfants décédés de mort subite, n’a pu mettre en évidence une base monogénique à ce syndrome. Le risque possible dans la fratrie à venir pose un problème important. Toute prévention reste aléatoire en dehors de la réduction des risques liés à l’environnement. En cas de décès, une autopsie moléculaire peut être pertinente pour déceler des anomalies cardiaques héréditaires. Quant à l’ECG de routine chez le nourrisson, sa pratique est controversée et il est, en apparence, peu utile. Les études futures devront concerner de plus vastes populations de nourrissons afin d’atteindre une puissance statistique satisfaisante. Elles devront mieux déterminer les composants génétiques du syndrome et ses mécanismes moléculaires.

Ce travail a comme point fort d’avoir été établi à partir de registres nationaux fiables. A l’inverse, il s’agit d’un diagnostic d’exclusion et d’autres motifs de décès ont pu être méconnus. Les facteurs environnementaux mis en avant ne rendent pas compte de la totalité du syndrome. Enfin, ce travail a été effectué au Danemark, pays où la mortalité des très jeunes enfants est la plus faible en Europe.

En conclusion, il a été mis en évidence une agrégation familiale notable en cas de mort subite du nourrisson. A côté de facteurs environnementaux, l’importance des facteurs génétiques dans sa physiopathologie ne doit pas être négligée mais, à ce jour, l’étiologie reste encore très mal connue. En définitif, les parents ne peuvent que suivre les recommandations de santé publique émises à ce jour et les cliniciens étudier l’histoire familiale en cas de mort subite d’ un nourrisson, tenter d’en évaluer le risque chez les frères et sœurs et mettre en œuvre les mesures de prévention possibles.

Dr Pierre Margent

Références
Glinge C et coll. : Risk of Sudden Infant Death Syndrome Among Siblings of Children Who Died of Sudden Infant Death in Danemark. JAMA Netw Open. 2023 Jan 3;6(1):e2252724.
doi:10.1001/jamanetworkopen.2022.52724.

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Vos réactions (1)

  • Mort subite du nourrisson

    Le 14 mars 2023

    Je suis étonnée qu'on ne mentionne pas, dans les causes de mort subite du nourrisson, en particulier quand elle est récidivante dans une fratrie, la maltraitance.
    En tant que pédiatre, ayant exercé en libéral et en PMI, j'ai pu être confrontée à de telles histoires, en particulier quand il s'agit de jumeaux ou de prématurés.
    Il ne s'agit pas de stigmatiser des familles mais de rester vigilant face à de tels drames, d'avoir toujours à l'esprit cette possibilité, surtout quand existent plusieurs facteurs de risque de maltraitance (ceux-ci sont bien connus et publiés dans des écrits incontestables), et/ou d'incohérences.
    Il en va de la protection de la fratrie de l'enfant décédé, mais aussi de l'information éclairante des Juges des enfants, qui malheureusement ne connaissent pas du tout, pour certains, les facteurs de risque et les signes d'alarme.
    Par ailleurs, les parents maltraitants doivent être repérés, accompagnés par les services de PMI et sociaux (et punis en judiciaire).
    Je suis étonnée qu'il ne soit pas fait allusion à cette problématique dans l'article sur cette publication danoise, la maltraitance infantile touchant tous les pays du monde et toutes les classes sociales.

    Dr V Frelaut

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