Agénésie des membres supérieurs : identification d’un possible « cluster » dans les Bouches-du-Rhône

Paris, le lundi 21 janvier 2019 – Le repérage de trois cas groupés (également appelés « clusters ») d’agénésie des membres supérieurs, constituant pour deux d'entre eux un excès de cas par rapport aux taux attendus, a conduit les pouvoirs publics à lancer une enquête nationale approfondie non seulement sur ces cas spécifiques mais également d’une manière générale sur le recensement des malformations congénitales isolées dans notre pays. Parallèlement à ce programme officiel qui a contribué à une large sensibilisation des acteurs concernés, notamment des professionnels de santé, les associations de familles touchées par des agénésies transverses des membres supérieurs (ATMS) (et inférieurs) se sont mobilisées, soutenues notamment par Emmanuelle Amar directrice générale du Registre des malformations de Rhône-Alpes (REMARA) et son équipe.

Trois petites filles nées dans un rayon de 30 km autour de Vitrolles

S'inscrivant dans cette dynamique de vigilance, trois familles des Bouches du Rhône ont directement signalé leur situation à l’Association d’étude et aide aux personnes concernées par les malformations de membres (Assedea). L’organisation a ainsi pu rapporter à Santé publique France (SPF) la naissance de trois petites filles en juin, août et novembre 2016, dans un rayon de 30 km autour de Vitrolles (ce qui constitue un périmètre assez large) à Salon de Provence, Septèmes-les-Vallons et à Gignac-la-Nerthe.

Des chiffres à préciser

Si ce signalement a été largement médiatisé, les investigations en sont encore au stade préliminaire et les questions nombreuses. Il s’agira tout d’abord de déterminer si les malformations de ces petites filles correspondent bien à la définition d’une ATMS. Emmanuelle Amar assure que c’est bien le cas. Après la confirmation de la possibilité de regrouper les anomalies observées, il sera nécessaire d’évaluer si l’on est bien face à un excès de cas. Emmanuelle Amar, dont les estimations statistiques ont pu diverger par le passé de celles de SPF concernant un cluster repéré dans l’Ain, avance, citée par le Parisien : « La science estime qu’une ATMS se produit lors d’une naissance sur 10 000. Il y a 27 000 naissances par an dans les Bouches-du-Rhône, donc avec trois agénésies par an, on est déjà au-dessus du nombre total attendu. Mais, en plus, là elles se produisent dans un rayon de 30 km. C’est une affaire sérieuse ».

Application d’une méthodologie rigoureuse

S’il faudra sans doute affiner ces approximations statistiques, en précisant notamment le périmètre concerné et surtout le nombre d'habitants, des investigations devraient en tout état de cause être lancées. Le ministère de la Santé, sollicité, a déjà promis : « de la même manière que des enquêtes ont été diligentées dans l’Ain, le Morbihan et en Loire-Atlantique, tous les nouveaux clusters doivent être investigués sur la base d’informations concordantes, suivant une méthodologie précise, et permettant d’en tirer des conclusions scientifiques ». Ainsi, une enquête minutieuse va-t-elle être entreprise auprès des familles, afin notamment d’écarter toutes les causes "classiques" d'ATMS  (génétiques, mécaniques, médicamenteuses…).

Malformations : pas d’éléments significatifs autour de l’étang de Berre et ses sites industriels

Si aucune cause dans l’histoire médicale de ces familles ne permettait d’expliquer les agénésies, les causes environnementales seront plus strictement étudiées. La proximité des sites industriels polluants de l’étang de Berre focalise l’attention. La santé des habitants de cette zone est depuis longtemps l’objet d’une vigilance marquée. De nombreuses enquêtes ont été réalisées, qui se sont concentrées sur divers aspects, mais jamais de manière précise sur les malformations congénitales. Concernant la santé des enfants, c’est plutôt la prévalence des pathologies allergiques et respiratoires qui a été prioritairement étudiée. On relèvera uniquement que dans l’étude FOS-Epséal, étude participative en santé environnement (approche dite « d’épidémiologie ancrée localement ») conduite par le Centre Norbert Elias de Marseille, les femmes rapportaient « de manière fréquente (…)  des interruptions médicales de grossesse pour malformations et maladies génétiques (…). Elles se sont parfois demandé si ces grossesses interrompues ne pouvaient être reliées soit à des expositions professionnelles directes du mari, soit à leur propre exposition indirecte aux polluants ramenés à la maison ». Cependant, au-delà de ces déclarations, aucun chiffre ne permettait de confirmer ou d’infirmer ce ressenti d’un nombre plus élevé de malformations congénitales. D’une manière générale, la méthode de l’étude FOS-Epséal a été largement critiquée par SPF, qui avait conclu que ses « restrictions méthodologiques (…) limitent la validité des résultats ». Néanmoins, SPF avait salué les concertations mises en place et avait jugé qu’en dépit des faiblesses relevées « les données présentées confirment que ce territoire, qui subit notamment une pollution environnementale importante avec un impact sanitaire observé par différentes méthodes, nécessite une grande attention de la part des autorités publiques ». L’agence avait par ailleurs signalé qu’outre la pollution, les conditions socio-économiques pouvaient également expliquer un certain nombre de particularités sanitaires.

Le gouvernement sera-t-il prêt le 31 janvier ?

Alors que le repérage d’un possible cluster d’ATMS ne manquera sans doute pas de réalimenter les discussions autour de la santé des riverains de ces sites industriels, l’affaire confirme également la nécessité d’un renforcement de la surveillance épidémiologique des malformations congénitales. Sur ce point, certains éléments révélés par Le Parisien pourraient faire redouter des difficultés. Ainsi, la constitution de plusieurs comités promis cet automne tarderait à être effective. Des premiers éléments de réponse avaient été annoncés pour le 31 janvier ; ils sont attendus avec impatience.

Aurélie Haroche

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