Une prothèse aortique totale implantée en urgence chez un enfant de 9 ans

Paris, le samedi 21 septembre 2019 - Décrit en 2005, le syndrome de Loeys-Dietz associe des anévrismes aortiques, un élargissement de la distance interpupillaire, une fente palatine (ou une luette bifide) et une « tortuosité artérielle généralisée » précise le site Orphanet. La maladie qui relève d’une transmission autosomique dominante (avec des mutations des gènes TGFBR1 et TGFBR2 identifiés) connaît une grande diversité d’expression et de gravité.

Le recours à une prothèse inévitable

L’enfant de neuf ans pris en charge par l’Hôpital pour enfants de Zurich il y a près d’un an connaissait une atteinte gravissime. Alors qu’il était pris en charge pour des douleurs dorsales aiguës, les médecins ont découvert une dissection aortique. Le petit garçon a été immédiatement transféré à l’Hôpital universitaire de Zurich afin de bénéficier de l’expertise des spécialistes de médecine vasculaire. Les équipes du professeur Alexander Zimmerman spécialiste de chirurgie vasculaire et du professeur René Prêtre chirurgien cardiaque pédiatrique ont estimé indispensable l’implantation d’une prothèse aortique totale. Cependant, jamais une telle intervention n’avait été réalisée en urgence chez un aussi jeune garçon.

Deux étapes

Le protocole suivi par les deux spécialistes a reposé sur deux interventions : la première a consisté à remplacer l’arc aortique, puis au cours de la seconde la procédure d’implantation a été achevée. « Au total, environ 40 centimètres d’aorte ont dû être remplacés » indique un communiqué de l’Hôpital universitaire de Zurich. Le jeune enfant aujourd’hui se porte bien et a pu rentrer chez lui après 26 jours d’hospitalisation. « Les équipes de chirurgie vasculaire, anesthésie, soins intensifs et hôpital pour enfants ont très bien travaillé ensemble. Les deux chirurgies réalisées dans un délai très court et la première phase critique qui a suivi ont été une épreuve pour le patient, sa famille et l’ensemble de l’équipe de traitement » a témoigné le professeur Zimmerman qui se félicite aujourd’hui de la réussite de l’intervention.

Aurélie Haroche

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  • Bravo

    Le 24 septembre 2019

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