Le syndrome hyperéosinophilique avec atteinte cutanée n’a pas vraiment de spécificité

Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) correspond à un groupe de maladies caractérisées par une hyperéosinophilie sanguine sans cause identifiable et volontiers associée à des dysfonctionnements d’organes qui témoignent de sa composante systémique et conditionnent son pronostic. L’atteinte cutanée qui peut révéler le SHE va influer sur son diagnostic, mais correspond-elle pour autant à une entité à part avec ses propres caractéristiques cliniques et histopathologiques ?

Urticaire et eczéma surtout

C’est à cette question que répond une étude de cohorte rétrospective constituée au sein de Mayo Clinic entre 2007 et 2018. Ont été inclus 150 patients atteints d’un SHE confirmé. Une atteinte cutanée a été mise en évidence chez 41 % des participants, ce qui a permis de former deux groupes et de les comparer sur le plan clinique et histopathologique.

L’urticaire était la manifestation clinique la plus fréquente (30 %), non loin de l’eczéma (26 %). Les biopsies cutanées on le plus souvent révélé un aspect de dermatite spongiotique (31 %), associée à une réaction inflammatoire importante (50 %) incluant une forte infiltration éosinophilique (85 %). Deux biopsies (8 %) ont mis en évidence une dermatite granulomateuse interstitielle et deux autres une fasciite à éosinophiles (8 %). Aucune vascularite n'a été détectée dans l’ensemble des biopsies.

Seule différence : davantage de localisations cardiaques ou gastro-intestinales associées

Quatre-vingt-quatre pour cent des patients atteints d’un SHE avec localisation cutanée présentaient au moins un dysfonctionnement d’organe impliquant notamment l’appareil respiratoire (41 %), la sphère ORL (26 %) ou encore le système nerveux central (23 %). Dans le groupe des patients sans atteinte cutanée, soixante (60         %) présentaient au moins deux dysfonctionnements d’organes. La comparaison intergroupe a révélé que l’atteinte cutanée était associée à plus grande fréquence des localisations cardiaques ou gastro-intestinales (p<0,05 versus absence d’atteinte cutanée) : c’est au demeurant la seule différence intergroupe mise en évidence.

Cette étude transversale qui porte sur un effectif conséquent conclut à l’absence de spécificité clinique et histopathologique du SHE avec atteinte cutanée. Cependant, le diagnostic de SHE mérite d’être envisagé face à des réactions eczémateuses ou urticariennes d'étiologie inconnue, a fortiori quand celles-ci s’associent à une hyperéosinophilie périphérique persistante.


Dr Philippe Tellier

Référence
Zayas J et coll. Clinical and histopathological features of hypereosinophilic syndrome with cutaneous involvement: The Mayo Clinic Experience. J Cutan Pathol. 2023;50(5):455-465. doi: 10.1111/cup.14410.

Copyright © 2023 JIM SA. Tous droits réservés.

Réagir

Vos réactions

Soyez le premier à réagir !

Les réactions aux articles sont réservées aux professionnels de santé inscrits
Elles ne seront publiées sur le site qu’après modération par la rédaction (avec un délai de quelques heures à 48 heures). Sauf exception, les réactions sont publiées avec la signature de leur auteur.

Réagir à cet article