Traitement d’un hyperinsulinisme congénital, jusqu'à la pancréatectomie

L’hyperinsulinisme congénital [HIC] est le terme générique d’affections génétiques du pancréas endocrine caractérisées par une sécrétion excessive d’insuline. Il se manifeste précocement par des hypoglycémies récidivantes qui peuvent laisser des séquelles cérébrales. Sa prise en charge optimale est le fait d’équipes pluridisciplinaires comme celles du Children’s Hospital of Philadelphia [CHOP] aux USA, car le traitement peut aller jusqu’à la pancréatectomie. Dans une perspective chirurgicale, la distinction entre forme focale et forme diffuse d’HIC est cruciale.

L’équipe du CHOP rapporte une série de 500 pancréatectomies pour HIC de 1998 à 2018, un nombre qui inclut 15 exérèses d’insulinomes.

Dans les HIC proprement dites l’indication opératoire est posée en raison de l’échec du traitement médical (apports glucidiques IV + per os et médicaments hyperglycémiants) ou de la suspicion d’une forme focale d’HIC sur la génétique et l’imagerie (radiologie interventionnelle avec des prélèvements étagés d’insuline jusqu’en 2003, puis PET–scan à la 18-fluoroDOPA). L’intervention chirurgicale est faite par laparotomie, sauf exception (5 laparoscopies dans des formes focales touchant le pancréas distal). En l’absence d’une imagerie démonstrative, la localisation d’une atteinte focale est longue et nécessite des biopsies de la tête, du corps et de la queue du pancréas afin d’éliminer une atteinte diffuse. L’exérèse est plus difficile quand elle est presque totale, ne laissant qu’un peu de pancréas entre le cholédoque et le 2e duodénum, ou partielle mais au niveau de la tête, pouvant alors imposer une pancréatico-jéjunostomie (montage en Y selon Roux).

500 enfants opérés en 20 ans

En 20 ans, 246 enfants ont été opérés d’une forme focale d’HIC à l’âge médian de 7 semaines (extrêmes : 1 sem.-14 mois). Dans presque tous les cas l’exérèse a enlevé moins de 50 % de la glande. Chez 55 % des patients la lésion siégeait dans la tête ou l’isthme du pancréas, ce qui fait que 50 patients ont subi une pancréatico-jéjunostomie. Il y a eu 9 ré-interventions pour des exérèses supplémentaires. Au final, 97 % des patients sont guéris : ils ne reçoivent plus d’hyperglycémiants ni d’alimentation par gavage gastrique continu et ne présentent pas de diabète sucré. Les 3 cas de diabète sucré concernent des patients réopérés au CHOP, dont la pancréatectomie partielle a été transformée en une pancréatectomie presque totale.

Dans le même temps, 202 enfants ont été opérés d’une forme diffuse d’HIC à l’âge médian de 6 sem. (extrêmes : 1 sem.-26 mois) : 189, en échec thérapeutique, ont subi une pancréatectomie presque totale (exérèse de 98 % de la glande) ; les 13 autres, opérés pour une suspicion de forme focale qui s’est avérée être une forme diffuse, n’ont subi qu’une gastrostomie parce qu’il a paru possible de les équilibrer avec un traitement médical. Après une pancréatectomie presque totale, 31 % des patients ont une glycémie normalisée à la sortie de l’hôpital, 20 % sont hyperglycémiques, et 49 % ont toujours besoin d’un traitement pour maintenir leur glycémie. Avec un recul de 10-20 ans le taux de diabètes sucrés tend vers 50 %.

Les complications chirurgicales des pancréatectomies partielles et presque totales comprennent 4 plaies du cholédoque, un épanchement intra-abdominal, et 8 invaginations intestinales, qui sont survenues pendant l’hospitalisation, et une sténose du cholédoque et 4 occlusions du grêle sur bride survenues pendant la 1ère année postopératoire.

A ces 448 HIC focaux et diffus opérés il faut rajouter 16 HIC atypiques, sans mutation identifiée ni réponse au diazoxide, pancréatectomisés (15 % à 95 % de la glande), et 21 HIC dans le cadre d’un syndrome de Beckwith-Wiedemann, également pancréatectomisés (2 % à 99 % de la glande).

Les 15 insulinomes ont été découverts après l’âge de 3 ans. Trois d’entre eux faisaient partie d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1. Ils ont fait l’objet d’une énucléation (n = 11) ou d’une pancréatectomie distale (n = 4), ont été compliqués par des fistules pancréatiques (n = 3) et ont guéri dans tous les cas.

En conclusion, les HIC nécessitent une prise en charge par des équipes spécialisées pluridisciplinaires, et un suivi prolongé au plan métabolique après une pancréatectomie, pour détecter un diabète, et au plan neuro-développemental, un aspect du pronostic que n’aborde pas cette étude chirurgicale.

Dr Jean-Marc Retbi

Référence
Adzick NS et al. Surgical treatment of congenital hyperinsulinism : results from 500 pancreatectomies in neonates and children. J Pediatr Surg 2019 ; 54 : 27-32

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