Les pneumopathies d'hypersensibilité : de nouvelles frontières à tracer

La pneumopathie d'hypersensibilité (PHS) est une maladie inflammatoire et/ou fibreuse affectant le parenchyme pulmonaire et les petites voies aériennes. Elle résulte en général d'un conflit immunitaire avec un antigène inhalé. La classification de la PHS a évolué : on parle maintenant de PHS « non fibreuse » (avec composante inflammatoire exclusive, pneumopathie d'hypersensibilité typique) et de PHS « fibreuse » dont la prise en charge rejoint celle de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).

La forme typique inflammatoire

Le principal élément biologique du diagnostic de la PHS non fibreuse est la présence de précipitines (IgG) contre l’antigène responsable de la maladie, s’il est identifié. En effet l’exposition classique à des antigènes issus d’oiseaux et du foin moisi est bien connue mais toutes les sources de moisissures et d'humidité à domicile sont en fait suspectes.

Des recommandations internationales sont disponibles détaillant les principaux éléments de diagnostic, en particulier l’endoscopie bronchique complétée d’un lavage broncho-alvéolaire (LBA) et plus rarement les biopsies bronchiques voire trans-bronchiques. Dans le LBA une lymphocytose est identifiée dont le meilleur seuil de significativité semble être 30 % avec un rapport CD4/CD8 diminué. L'imagerie tomodensitométrique thoracique classique donne un aspect typique de « fromage de tête » (headcheese), c’est-à-dire des images à triple densité associant lobules hypodenses, normaux et hyperdenses. Des clichés en inspiration et expiration permettent d’apprécier le piégeage gazeux, signe indirect de l’atteinte des petites voies aériennes.

Dans un contexte de PHS non fibreuse, il serait idéal de pouvoir recourir à un conseiller en environnement mais ce corps de métier semble très peu représenté dans certaines régions françaises. Si le professionnel identifie un antigène, l'éviction en est obligatoire.  Les médicaments proposés sont les corticoïdes, les immunosuppresseurs non-corticoïdes (azathioprine, mycophenolate mofétyl [(Cellcept®]), voire rituximab ou léflunomide).

Parfois le principal élément de prise en charge puis de pronostic sera la réponse à l'éviction totale du malade de son milieu intérieur habituel, aussi bien au domicile que sur le lieu de travail, sans parfois même que l’antigène responsable n’ait pu être identifié. 

Particularités des formes fibreuses

Les PHS fibreuses sont de prise en charge plus difficile, pouvant nécessiter un prélèvement pulmonaire chirurgical. En tout état de cause le pronostic est plus sévère que la PHS inflammatoire, se rapprochant de celui de la FPI : les antifibrosants utilisés dans cette affection y ont été proposés (nintédanib, pirfénidone). 

Comme l’a conclu un des intervenants, il y a eu beaucoup de travail accompli pour la FPI. La PHS constitue la « nouvelle frontière » : il faut s’interroger comme il y a 15 ans pour la FPI sur les questions fondamentales que sont la classification descriptive de l’imagerie tomodensitométrique et la stratégie d’utilisation des thérapeutiques : corticothérapie, immunosuppresseurs, antifibrosants.

Dr Bertrand Herer

Référence
D’après les communications des Dr Sandrine Leroy et du Pr Martine Rémy-Jardin, des Prs Vincent Cottin, Hilario Nunes et Bruno Crestani. 27ème Congrès de Pneumologie de Langue Française – Marseille 27-29 janvier 2023

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